Этиология олигофрении

Этиология олигофрении

Начиная с J . Esquirol (1838), многие психиатры пытались выделить отдельные формы врожденного слабоумия. Одной из первых, основанных на клинических критериях, классификаций была группировка форм психического недоразвития в зависимости от нарушений темперамента. Такую группировку предложил W . Griesinger (1867), разделивший детей с врожденным слабоумием на апатичных и возбужденных. Аналогичный подход продемонстрировали E. Kraepelin и W. Weygandt (1915), которые выделили 2 клинических варианта олигофрении и соответственно 2 типа больных: эретичные олигофрены — больные с врожденным слабоумием, сопровождающимся двигательным беспокойством и раздражительностью; торпидные олигофрены — больные, отличающиеся тупым безразличием, апатией и заторможенностью.

T. Meynert (1892) и D. Bournewille (1894) выдвинули анатомический принцип классификации олигофрении. Они различали состояния психического недоразвития, связанные с гидроцефалией, по врожденному отсутствию некоторых отделов головного мозга, «склерозу» всего мозга или отдельных его частей. Эти классификации представляют сейчас только исторический интерес.

В дальнейшем основные классификации стали строиться на основе оценки глубины интеллектуального дефекта. В большинстве их выделяются в порядке нарастания психического дефекта дебильность, имбецильность и идиотия. Это деление сохраняется до сих пор, хотя чаще всего как дополнительная клиническая характеристика в рамках той или иной классификационной категории.

По этиологическому принципу впервые классифицировать формы психического недоразвития стал В. Айрленд (1880), который выделял психическое недоразвитие травматического, воспалительного происхождения, а также вследствие дистрофических нарушений.

В последующем многие исследователи [A. Tredgold, 1956; G. Jervis, 1959; L. Pe n-rose, 1959; C. Kohler, 1963; H. Bickel, 1976] подразделяли умственную отсталость на «первичную» (наследственную) и «вторичную» (экзогенную). Внутри каждой группы проводится дальнейшая дифференциация по клиническим проявлениям и степени интеллектуального недоразвития.

К числу наиболее детально разработанных этиологических классификаций относится группировка умственной отсталости, предложенная G. Jervis (1959). Он выделял физиологические и патологические формы, а патологические в свою очередь делил на экзогенные и эндогенные. Эта классификация — одна из наиболее подробных (включает более 40 форм).

В нашей стране наиболее распространена классификация олигофрении, разработанная Г. Е. Сухаревой (1965, 1969). В ее основу положены критерии времени поражения и особенностей патогенного воздействия. В зависимости от времени воздействия этиологического фактора все формы олигофрении Г. Е. Сухарева делит на 3 группы: первая группа — олигофрения эндогенной природы, обусловленная поражением генеративных клеток родителей; вторая группа — эмбрио- и фетопатии; третья группа — олигофрения, возникающая в связи с различными вредностями, действующими во время родов и в раннем детстве. Внутри каждой из названных форм Г. Е. Сухарева проводила дифференциацию в зависимости от особенностей клинической картины, включая степень глубины интеллектуального дефекта.

Клинические классификации умственной отсталости основываются не только на глубине интеллектуального дефекта, но и на особенностях личности, темперамента больных, а также ведущем психопатологическом синдроме [Фрейеров О. Е., 1964; Долл Е. А., 1946; Michaux L, Duche D., 1957; OConnor G., 1966, и др.]. Так, на основе особенностей темперамента частично построена классификация О. Е. Фрейерова (1964).

Ряд авторов [Мнухин С. С., 1961; Певзнер М. С., 1966; Исаев Д. Н., 1976; Clausen G., 1966, и др.], стремясь установить зависимость между синдромами умственной отсталости и недоразвитием определенных структур мозга, в основу построения своих классификаций положили принцип корреляции клинических и патофизиологических данных. М. С. Певзнер (1966), например, выделяет 5 клинических форм олигофрении: 1) неосложненную форму без выраженных нарушений эмоционально-волевой сферы и без грубых выпадений функций анализаторов; 2) осложненную гидроцефалией; 3) сочетающуюся с локальными нарушениями слуха и речи, пространственного синтеза, двигательных систем; 4) с недоразвитием переднелобных отделов головного мозга; 5) сочетающуюся с поражением подкорковых структур мозга. С. С. Мнухин (1961) в зависимости от состояния физиологического тонуса выделяет астеническую, стеническую и атоническую формы олигофрении. Д. Н. Исаев (1982) к этим основным формам добавляет дисфорическую форму психического недоразвития. Дальнейшая дифференциация форм этими авторами строится на основе дополнительного психопатологического деления: астеническая форма подразделяется на дислексический, диспраксический, дисмнестический, основной и брадипсихический варианты; атоническая форма включает аспонтанно-апатический, акатизический и мориоподобный варианты; стеническая и дисфорическая формы олигофрении подразделяются на «уравновешенный» и «неуравновешенный» варианты.

В МКБ-10 умственная отсталость в главе, касающейся психических и поведенческих расстройств, составляет отдельную рубрику: F7 «Умственная отсталость» с подразделением по тяжести на легкую (F70), умеренную (F71), тяжелую (F72), глубокую (F73), другую (F78), (F79). При этом предусмотрено введение четвертого знака, обозначающего тяжесть поведенческих расстройств: минимальные поведенческие нарушения (0), значительные (1), другие (8), не уточнены (9). Если известна этиология умственной отсталости, то используют дополнительный код, обозначающий соответствующее заболевание, например Е72 + FOO (врожденная недостаточность йода). Понятием «другая умственная отсталость» (F78) обозначают состояния психического недоразвития, осложненные слепотой, глухотой, немотой и тяжелой соматической инвалидизацией, когда определение глубины интеллектуального дефекта затруднено или невозможно.

Составители МКБ-10 признают, что раздел, посвященный умственной отсталости, является несколько упрощенным, и считают, что более полная классификация нуждается в специальной разработке.

Соотношение клинических определений умственной отсталости с глубиной психического недоразвития (IQ) представлено в табл. 7.

Таблица 7. Соотношение клинических и психометрических оценок тяжести умственной отсталости (IQ)

IQ (по тесту Векслера)

Определение степени умственной отсталости по МКБ-10

Другие градации умственной отсталости

Пограничные с нормой задержки развития

Прежде чем перейти к изложению классификации умственной отсталости, в соответствии с которой далее излагаются отдельные ее клинические формы, следует остановиться на широко используемых понятиях «дифференцированная» и «недифференцированная» умственная отсталость, разграничение которых достаточно сложно.

Дифференцированные и недифференцированные формы умственной отсталости. До последнего времени существует несколько упрощенный подход, в соответствии с которым к «дифференцированным формам умственной отсталости» принято относить этиологически установленные варианты болезни, а к «недифференцированным» — расстройства неустановленной причины. Поэтому рассмотрим этот вопрос более подробно.

Понятие «дифференцированные формы умственной отсталости» не идентично понятию «этиологически уточненная умственная отсталость». Эти определения лишь отчасти совпадают, но в принципе они отражают разные стороны изучения патологии, обусловливающей психическое недоразвитие. Так, например, может быть достоверно известно, что у ребенка интеллектуальный дефект возник вследствие перенесенного менингоэнцефалита, однако данное поражение трудно назвать специфической «постэнцефалитической формой олигофрении». В то же время известно много весьма специфических, клинически четко очерченных форм интеллектуального недоразвития, этиология которых остается полностью неясной. Наконец, существует «клинически недифференцированная олигофрения», которая в этиологическом аспекте представляет собой совокупность моногенных дефектов [M orion N. et al., 1977]. Таким образом, «недифференцированная олигофрения», «дифференцированные формы» интеллектуального недоразвития — это в первую очередь клинические, а не этиологические дефиниции. Вместе с тем вполне понятно, что сам процесс дифференциации умственной отсталости основан на использовании и клинико-патогенетических, и биологических методов, направленных непосредственно на выявление причин поражения мозга.

Дифференциация отдельных нозологических форм более успешно проводится среди контингента больных с выраженной умственной отсталостью.

В настоящее время известно несколько сотен различных наследственных болезней, так называемых элементарных нозологических генетических единиц, сопровождающихся интеллектуальным дефектом, и продолжают выделяться новые наследственные формы.

Читайте также:  Разбил градусник дома что делать последствия

Можно отметить несколько путей выявления этих заболеваний. Во-первых, цитогенетическое и биохимическое обследование разных контингентов умственно отсталых лиц. Выявляемая при этом хромосомная или биохимическая аномалия позволяет говорить об этиологическом факторе, вызвавшем интеллектуальный дефект, а сопоставление клинических особенностей у пораженных дает основание в ряде случаев сделать заключение об определенном клиническом синдроме. Во-вторых, тщательное исследование соматоневрологических особенностей больного с последующим выявлением сходных признаков у нескольких пораженных в одной семье или выявление этих признаков у неродственных умственно отсталых лиц. На основании такого сопоставления также иногда можно выделить определенный клинически диагностируемый симптомокомплекс.

Выделение отдельных форм или синдромов только по своеобразию клинической картины в отличие от биохимической или цитогенетической дифференциации еще далеко отстоит от решения вопроса этиологии поражения. Между дифференциацией синдрома по клиническим признакам и выявлением причин, обусловливающих это клиническое единство, нередко проходит очень большой срок. Достаточно вспомнить, что роль хромосомных нарушений в этиологии болезни Дауна, описанной более 100 лет назад, была установлена лишь в 1959 г. Новым этапом изучения этиологии этого поражения являются поиски причин, которые вызывают лежащее в основе патологии нерасхождение хромосом. Вместе с тем уровень познания этиологии болезни Дауна, достигнутый на сегодняшний день, дал очень много для практики: позволил выделить транслокационные формы с высоким риском для других детей в семье, показал влияние возраста родителей на возникновение нерасхождения хромосом, дал возможность разработать методы пренатальной диагностики, предотвращающие рождение детей с этим тяжелым заболеванием.

В группу дифференцированных олигофрений входят в первую очередь нозологически самостоятельные заболевания, для которых умственная отсталость является лишь одним из симптомов, хотя, как правило, самым тяжелым.

Чаще это генетически обусловленные нарушения, реже — клинически очерченные синдромы, этиология которых еще неясна. К дифференцированным формам принято относить также те варианты интеллектуального недоразвития, которые выделяют по какому-то одному клиническому симптому, отражающему общее патогенетическое звено поражения мозга, при всем разнообразии этиологических и патогенетических механизмов, вызывающих это нарушение, например микроцефалию, гидроцефалию и др. К этой же группе относят и некоторые экзогенно обусловленные нарушения при наличии определенной специфичности клинической картины этих нарушений: алкогольную фетопатию, последствия ядерной желтухи, врожденный токсоплазмоз, сифилис и др.

При этиологическом подходе среди всех клинически дифференцированных форм умственной отсталости можно выделить 3 основные группы: наследственно обусловленные, экзогенно обусловленные и клинико-патогенетические, которые могут вызываться как наследственными, так и экзогенными факторами.

Остановимся теперь на понятии «недифференцированная» олигофрения, которое частично обсуждалось в разделе «Этиология и патогенез».

Некоторые авторы используют его как синоним этиологически неясных случаев интеллектуального недоразвития. Но, с нашей точки зрения, этиологическая неясность и клиническая недифференцированность — разные стороны проблемы. Рассмотрим, например, определение A. Dekaban (1970). По мнению автора, к «недифференцированной» умственной отсталости относятся все те случаи, когда «ни клиническими, ни лабораторными методами не выявляется субстрат поражения мозга, ответственный за возникновение интеллектуального недоразвития». Вместе с тем невыявление «субстрата поражения мозга» еще не означает, что такого субстрата нет. Чем тщательнее проведено обследование, тем выше вероятность обнаружения поражения мозговой ткани и вместе с тем такое поражение не всегда может быть связано с умственной отсталостью, т. е. встает вопрос об их патогенетической связи. Если при целенаправленном соматическом обследовании выявляются несомненные признаки общего искажения эмбриогенеза, то есть все основания предполагать наличие и искаженного формирования мозга, даже в тех случаях, когда клиническими методами «субстрат поражения мозга» не выявляется.

Клинически «недифференцированная умственная отсталость» — это главным образом «семейная недифференцированная умственная отсталость». В эту группу входят относительно легкие формы интеллектуальной недостаточности, возникающие в семьях, характеризующихся накоплением случаев умственной отсталости и наличием микросоциальных условий, способствующих ее развитию.

A. Benton (1952) выделяет 2 варианта «семейной недифференцированной умственной отсталости»: более глубокую — «семейную олигоэнцефалию», в происхождении которой главную роль играют генетические факторы, и семейную умственную отсталость как крайний вариант низкого интеллектуального уровня у биологически полноценных лиц, т. е. «физиологическую умственную отсталость». Здесь можно привести аналогию с вариантами аномалий личности: нормальные варианты личности — акцентуация характера — психопатии. При умственной отсталости: нормальные варианты интеллекта — пограничная умственная отсталость — олигофрения.

Многие случаи недифференцированной умственной отсталости, будучи легкими по своим проявлениям, рассматриваются как задержка психического развития.

краткая характеристика олигофрений.и их особености. полезная информация для педагогов коррекционной педагогики.

Содержимое разработки

федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение

«Самарский государственный социально-педагогический университет»

Факультет психологии и специального образования

Кафедра педагогика и психология инклюзивного образования

Тема: «Классификаций олигофрений Г.Е. Сухаревой»

по клинике интеллектуальных нарушений

студентка 3 курса заочной формы

обучения направления подготовки

44.03.03 Специальное образование

Профиль «Педагогика и психология

Глава 1. Классификация олигофрений по Г.Е. Сухаревой

Очень часто и, по-видимому, справедливо утверждают,

что весьма ограниченный в умственном отношении человек,

в сущности – самый счастливый, хотя никто и не позавидует такому счастью…

Артур Шопенгауэр

Олигофрения — группа различных по этиологии, патогенезу и клиническим проявлениям непрогредиентных патологических состояний, общим признаком которых является наличие врожденного или приобретенного в раннем детстве (до 3-х лет) общего психического недоразвития с преимущественной недостаточностью интеллектуальных способностей.

В зарубежной литературе имеется тенденция к расширению понятия олигофрении, под которым понимается нарушение умственного развития, обусловленное поражением центральной нервной системы, включая различные наследственные заболевания, сопровождающиеся синдромом слабоумия с прогредиентным течением (нарастание проявлений болезни со временем: увеличение частоты и длительности обострений, появлений новых синдромов, смена полных ремиссий неполными или развитие периода относительной стабилизации после обострения).

Однако Г. Е Сухарева считает необходимым резко сузить группу состояний, относящихся к олигофрении, понимая под ними лишь те виды недоразвития сложных форм психической деятельности, которые не сопровождаются прогредиентным течением.

Г. Е. Сухарева считает, что при олигофреническом слабоумии преимущественно недоразвиты наиболее дифференцированные фило- и онтогенетически молодые системы при большей сохранности ранее сложившихся, эволюционно более старых систем.

Наиболее распространенной в отечественной психиатрии является классификация олигофрений, предложенная Г. Е. Сухаревой, в основу которой положены критерии времени поражения и качества патогенного воздействия.

К группе олигофрений Г. Е. Сухарева относит только те формы психического недоразвития, которые характеризуются двумя основными признаками:

1) наличием стойкого дефекта познавательной деятельности;

2) отсутствием прогредиентности.

Следует, однако, отметить, что критерий отсутствия прогредиентности в классификации Г. Е. Сухаревой не имеет абсолютного значения, так как многие энзимопатические (связанные с наследственными нарушениями) формы олигофрении в раннем возрасте нередко представляют прогредиентный процесс с возможностью углубления психического дефекта. Тем не менее, структура интеллектуального дефекта при них приближается к олигофреническому слабоумию, а болезненный процесс, как правило, приостанавливается в раннем детском возрасте, в связи с чем психический дефект в основном подчиняется общим закономерностям эволютивной динамики, которые свойственны олигофрении.

Все клинические формы олигофрении Г. Е. Сухарева делит на три группы в зависимости от времени воздействия этиологического фактора.

Читайте также:  Эхокардиография экг

1. Олигофрении эндогенной природы (в связи с поражением генеративных клеток родителей, гаметопатии):

а) болезнь Дауна;

б) истинная микроцефалия;

в) энзимопатические формы олигофрении с наследственными нарушениями различных видов обмена, включая фенилпировиноградную олигофрению, олигофрению, связанную с галактоземией, сукрозурией, и другие энзимопатические формы олигофрений;

г) клинические формы олигофрении, характеризующиеся сочетанием слабоумия с нарушением развития костной системы и кожи (дизостозическая олигофрения, ксеродермическая олигофрения);

д) синдром Шервского-Тернера

е) синдром Клайнфелтера

2. Олигофрении, обусловленные внутриутробным (антенатальным) поражением зародыша (эмбриопатии) или плода (фетопатии).

Эмбрио- и фетопатии:

Олигофрении, связанные с внутриутробными инфекционным поражением:

а) олигофрения, обусловленная коревой краснухой, перенесенной матерью во время беременности (рубеолярная эмбриопатия);

б) олигофрения, обусловленная другими вирусами (грипп, паротит, инфекционный гепатит, цитомегалия);

в) олигофрения, обусловленная токсоплазмозом и листериозом;

г) олигофрения, возникшая на почве врожденного сифилиса;

Олигофрении, связанные с внутриутробным поражением экзо- и эндотоксическими агентами, , т.е. при гормональных нарушениях у матери, при интоксикациях беременной- токсические факторы.;

Олигофрения, обусловленная гемолитической болезнью новорожденных (ГБН- патологическое состояние ребенка(плода), которое сопровождается распадом (гемолизом) эритроцитов, обусловленным несовместимостью его крови с материнской по эритроцитарным антигенам).

3. Олигофрения, возникающая в связи с различными вредностями, действующими во время родов и в раннем детстве (первые 3 года жизни), т.е. с интранатальными и постнатальными вредностями:

а) олигофрения, связанная с родовой травмой и асфиксией;

б) олигофрения, вызванная черепно-мозговой травмой в постнатальном периоде (в раннем детстве);

в) олигофрения, обусловленная перенесенными в раннем детстве энцефалитами, менингоэнцефалитами и менингитами.

Наряду с этими группами, Г. Е. Сухарева выделяет атипичные формы олигофрении (связанные с гидроцефалией, локальными дефектами развития головного мозга, эндокринными нарушениями и др.). Внутри каждой из названных форм проводится дальнейшая дифференциация по качеству дополнительных этиологических факторов и по особенностям клинической картины, включая степень глубины интеллектуального дефекта.

Большое многообразие клинических форм олигофрении, а также различный подход к данной проблеме привели к созданию значительного числа классификаций олигофрений. Только в странах английского языка их насчитывается свыше 20.

В основу большинства из них положены различные критерии, выбор которых находится в зависимости от того, каким целям должна служить эта классификация. Это нередко приводит к тому, что представители разных специальностей (психиатры, психологи, педагоги, социальные работники) относят одни и те же заболевания в разные группы или объединяют различные формы олигофрении.

Мы также рассмотрели в нашем реферате одну из многочисленных классификаций олигофрений, которая является одной из основных классификаций олигофрений в нашей стране.

Список литературы

1. Исаев Д.Н. Умственная отсталость у детей и подростков. Руководство. СПб.: Речь, 2003.

2. Сухарева Г. Е. Лекции по психиатрии детского возраста (клиника олигофрении), т. 3. М., 1965

4. Шалимов В.Ф. Клиника интеллектуальных нарушений. — М.: Издательский центр «Академия», 2003.

Этиология и патогенез олигофрений

Олигофрения (от греч. oligos — малыш, рhren — ум) — особая форма психического недоразвития, выражающаяся в стойком снижении познавательной деятельности у детей вследствие физического поражения коры головного мозга в перинатальный (внутриутробный) и ранний постнатальный (до 2-3 лет) периоды.

Признаками олигофрении являются:

3) органическое происхождение дефекта;

4) непрогредиентность (не носит прогрессирующего характера).

Патогенез различных форм олигофрении неодинаков, но имеются и общие механизмы. Важную роль играет течение периода онтогенеза, во время которого происходит поражение развивающегося мозга ребенка.

Различные патогенные факторы, как эндогенные, экзогенные, так и смешанные могут вызывать изменения в головном мозге, которые характеризуются сходными клиническими проявлениями заболевания.

Одна из основных причин олигофрении — это время воздействия патогенного фактора, его локализация, обширность поражения и резистентность организма.

Этиологические факторы олигофрений:

1) эндогенные (наследственные);

2) экзогенные (воздействие различных химических препаратов, радиация и т.д.)

3) смешанный характер олигофрении.

Клинические формы олигофрении, установленные по признаку этиологии

Олигофрении, обусловленные наследственными факторами

Микроцефалия. Микроцефалия бывает истинная и ложная. Истинная (первичная), наследственно обусловленная микроцефалия встречается довольно редко.

Помимо малых размеров черепа, существуют диспропорции между небольшим черепом и нормальным ростом, резкое недоразвитие мозговой части черепа по сравнению с лицевой, низкий покатый лоб, чрезмерное развитие надбровных дуг, вытянутая форма головы.

Интеллектуальная недостаточность обычно соответствует идиотии или глубокой имбецильности. Несмотря на значительное слабоумие, отмечается эмоциональная живость, повышенная раздражительность и внушаемость. Микроцефалы эмоционально неустойчивы и подвержены аффекту гнева.

Ложная (вторичная), церебропатическая, микроцефалия обусловлена внутриутробным поражением зародыша. Наряду с признаками недоразвития часто встречаются очаговые неврологические симптомы и судорожные припадки; деформация черепа более грубая, чем при истинной микроцефалии, и сочетается с диспластичным телосложением; большая отсталость в росте и массе тела.

Слабоумие более тяжелое, больные апатичные, угрюмые, вялые. Однако провести четкую грань между истинной и ложной микроцефалией не представляется возможным.

Ксеродермическая форма (Синдром Рада) — редкая аномалия, сочетание ихтиоза с олигофренией. Наследуется по рецессивному типу. Кожа покрыта легко отходящими сухими чешуйками, напоминающими рыбью чешую. При тяжелых формах ихтиоза дети быстро умирают. Психическое недоразвитие часто сопровождается судорожными припадками.

Заболевания, обусловленные нарушениями обмена веществ

Фенилкетонурия (фенилпировиноградная олигофрения) связана с нарушением обмена фенилаланина; наследуется по рецессивному типу. Слабоумие сочетается с депигментацией (от альбинизма до светлого цвета волос и радужной оболочки глаз) и приблизительно в 30% случаев с судорожными припадками. Слабо развита мозговая часть черепа. Отмечается неловкая походка, координация движений плохая, много стереотипных действий, гиперкинезов. Мышечный тонус изменен. Резко выражено слабоумие. Обнаружить признак психического недоразвития представляется возможным даже в грудном возрасте. Весь первый год жизни ребенка обнаруживается тенденция к прогрессированию слабоумия, после 3-7 лет состояние стабилизируется.

Гомодистеинурия связана с нарушением обмена метионина, наследуется по рецессивному типу, проявляется судорогами, мышечной слабостью, иногда повышенной готовностью к мышечным спазмам. Наблюдается задержка психомоторного развития. Наблюдаются изменения со стороны глаз. К ним относят катаракту, дегенерацию сетчатки, эктопию хрусталика и т.д. Кожа вокруг глаз покрасневшая.

Галактоземия, фруктозурия, сукрозия наследуются по рецессивному типу. У детей наблюдается гипотрофия, поносы и другие тяжелые соматические расстройства, которые приводят к смертельному исходу. Психическое недоразвитие выражено сильно, сопровождается вялостью, судорогами.

Синдром Морфана — заболевание, обусловленное нарушением обмена полисахаридов. В основе этого наследственного заболевания лежит системное поражение соединительной ткани. Это заболевание одинаково встречается как у мужчин, так и у женщин. Симптомы проявляются с момента рождения. К ним относят:

1) аномалии развития глаз;

2) аномалии развития костно-мышечной системы;

3) аномалии развития, со стороны сердечно-сосудистой системы.

При данном заболевании не у всех детей наблюдается интеллектуальный дефект. У многих психическое развитие соответствует возрастной норме.

Гаргоилизм — наследственное заболевание, обусловленное нарушением обмена веществ, участвующих в формировании соединительной ткани. У мужчин это заболевание встречается чаще, чем у женщин. Клинические проявления становятся заметны на первом месяце жизни ребенка. К ним относят увеличение размеров черепа, деформацию ушных раковин, деформацию грудной клетки, толстые короткие пальцы, широкую ладонь, поражаются суставы. Психическое развитие резко задержано, дефицит интеллекта нарастает по прошествии времени, довольно часто дефект интеллектуального развития достигает степени идиотии.

Читайте также:  Лактобактерии в молочных продуктах

Синдром Лоуренса — олигофрения, связанная с нарушением функции гипоталамуса. При этом заболевании проявляются признаки нарушений жирового, белкового обмена веществ. Проявляются вегетативные и эндокринные изменения. Психический дефект колеблется от слабовыраженной олигофрении до идиотии.

Олигофрении, вызванные хромосомными аберрациями

Болезнь Дауна обусловлена хромосомными аномалиями, связана с лишней 21-й хромосомой. Частота встречаемости данного заболевания находится в пределах от 1:600 до 1:900. Дети, у которых обнаружена эта болезнь, имеют небольшой рост, короткие конечности, короткие пальцы, небольшой череп с уплощенной переносицей, высокое нѐбо. Зубы неправильно растут, часто поражены кариесом. Наблюдается недоразвитие верхней челюсти, нижняя челюсть выступает. Язык толстый. Уши маленькие, волосы на голове редкие, кожа сухая. Половые органы недоразвиты. Часто эти признаки сочетаются с пороками сердца, гипотонией мышц. Лицо маловыразительное, рот полуоткрыт. Умственная отсталость в 5% достигает дебильности, в 75% случаях — имбецильности, в 20% — идиотии. Больные отличаются повышенной внушаемостью.

Синдром Шерешевского-Тернера наблюдается только у лиц женского пола. Обусловлен недостатком одной X-хромосомы. Половой хроматин отсутствует. Больным присущ половой инфантилизм, различные дисплазии, малый рост, уши деформированные, низко расположенные. Часто встречаются пороки развития со стороны сердечно-сосудистой системы. Умственная отсталость бывает различной степени, часто легкой. Синдром Клайнфелтера характерен только для лиц мужского пола. Увеличение общего числа хромосом. Слабо выражены первичные и вторичные половые признаки. Больные обладают высоким ростом. Часто бесплодны. Олигофрения в пределах легкой дебильности. К первой группе также относятся олигофрении, связанные с поражением генеративных клеток родителей вследствие воздействия химических веществ, ионизирующей радиации, повышенной запыленности и т.д.

II группа олигофрений

К этой группе относятся заболевания, вызванные поражением зародыша и плода. Причины нарушений развития зародыша могут быть различны.

Олигофрения инфекционного происхождения (краснуха, грипп, парагрипп и др.). Поражение эмбриона напрямую связано со сроками беременности (часто на 5-9-й неделе). Слабоумие сочетается с пороками развития глаз, слухового аппарата и с пороками развития со стороны сердечно-сосудистой системы. Часто встречаются пороки развития скелета, дефекты зубов, а также общее физическое недоразвитие. Психическое недоразвитие обычно в степени идиотии.

Врожденный сифилис. Признаки слабоумия проявляются рано. Бывают олигофрении различных степеней. Кроме психического недоразвития, наблюдаются психопатоподобные, астенические синдромы. Возможны проявления эпилепсии. Характерны общие физические дефекты.

Токсоплазмоз. У ребенка наблюдаются деформация черепа, неправильное строение костей, пороки развития внутренних органов. В основном поражаются головной мозг и глаза. Часто развивается эпилепсия. Психическое недоразвитие в степени имбецильности, идиотии.

Листериоз. Возникновение заболевания связано с внутренним поражением плода от больной матери. Психическое недоразвитие — в степени идиотии.

К развитию олигофрении могут привести и другие инфекции, воздействующие на зародыш; гормональные нарушения, а также иные эндогенные и экзогенные токсические факторы

Кретинизм или гипотиреоидная олигофрения — самая частая из всех форм слабоумия, которая возникает вследствие эндокринных нарушений. Выделяют врожденный гипотиреоз, вследствие недостаточного содержания йода в питьевой воде. Другая форма гипотиреоза — спорадический кретинизм. Он может наблюдаться в любой местности. Вызывается наследственным дефектом синтеза гормона, вырабатываемого щитовидной железой. От недостатка тиреоидина зависит степень проявления кретинизма. Психическое недоразвитие проявляется от степени дебильности до идиотии.

Олигофрении, развившиеся в результате воздействия вредных факторов перинатального периода и первых 3-х лет

При несовместимости плода и матери по резус-фактору или группам крови у новорожденного возникает гемолитическая болезнь.

Ведущим клиническим симптомом гемолитической болезни новорожденных является желтуха, возникающая в первые 36 часов жизни. Желтуха нарастает в последующие 2-3 дня. Дети становятся вялыми, сонливыми, перестают сосать, появляются глазодвигательные расстройства, судороги, мышечная гипотония. Безусловные рефлексы резко угнетены, печень и селезенка увеличены. При отсутствии оказания своевременных лечебных мероприятий появляются очаговые неврологические нарушения: мышечная дистония, гиперкинезы, косоглазие, снижение слуха, характерны задержка психического и моторного развития. Для данного типа олигофрений характерен интеллектуальный дефект легкой или средней степени, глубокое слабоумие развивается редко.

Атипичные олигофрении Олигофрения, вызванная гидроцефалией, наблюдается только при тяжелой водянке головного мозга. Слабоумие колеблется от легкой дебильности до идиотии. Речь развита гораздо лучше, чем мышление. У олигофренов возможен хороший музыкальный слух, способность к устному счету. Они благодушны, болтливы, эйфоричны, только некоторые из них раздражительны, угрюмы, склонны к аффективным вспышкам. Нередко у них наблюдаются судорожные припадки. Физические признаки выраженной врожденной гидроцефалии очень типичны: большой череп с выпуклым лбом и уплощенными орбитами, треугольное лицо — маленькое в сравнении с большим черепом. Роднички долго не зарастают и сильно выбухают. Почти у всех больных наблюдаются те или иные двигательные нарушения (парезы, параличи конечностей), атрофия зрительного нерва, поражение слуха и вестибулярного аппарата. Краниостеноз развивается вследствие раннего заращения черепных швов. Из-за этого происходит деформация черепа, могут отсутствовать один или несколько швов. У таких детей повышается внутричерепное давление, снижается острота зрения, бывает рвота, головная боль. Умственная отсталость различная по степени проявления.

Олигофрения, сочетающаяся с детским церебральным параличом. Данная олигофрения наблюдается приблизительно в 60% случаев этого заболевания. Выражается в различной степени, характеризуется неравномерностью и сложной структурой. Группа синдромов является следствием повреждений головного мозга, возникших во внутриутробном, интранатальном (во время родов) и раннем постнатальном периодах. Характерная особенность детских церебральных параличей — нарушение моторного развития ребенка, обусловленное прежде всего аномальным распределением мышечного тонуса и нарушением координации движений. Наблюдается задержка речевого развития. При церебральных параличах часто наблюдается дизартрия. Степень психических расстройств колеблется от легких нарушений в эмоционально-волевой сфере до тяжелого интеллектуального дефекта.

Олигофрении, вызванные асфиксией плода Асфиксия при рождении наблюдается у 4-6% новорожденных и является одной из причин перинатальной смертности. Кислородная недостаточность приводит к грубым обменным нарушениям в организме плода и новорожденного. В результате повреждаются нервные клетки. Степень их поражения зависит от тяжести и продолжительности внутриутробной гипоксии и асфиксии при рождении. Психический дефект колеблется от легкой дебильности до идиотии, сочетается с неврологическими симптомами.

Родовая травма. Возникновению способствуют различные виды акушерской патологий (стремительные, затяжные роды, узкий таз матери), неправильное ведение акушерских операций, наложение щипцов на головку ребенка. Наблюдаются неврологические симптомы.

Олигофрения, возникшая вследствие черепно-мозговой травмы, перенесенной в раннем детстве. Пороки физического развития, пороки развития отдельных органов отсутствуют. Наблюдается снижение работоспособности, психопатоподобный синдром. Психическое недоразвитие сочетается с симптомами органической деменции.

Олигофрении, обусловленные ранними постнатальными инфекциями К такого рода инфекциям относят различные энцефалиты (клещевой, комариный, коревой, энцефалит при ветряной оспе), менингит. Психическое недоразвитие сочетается с симптомами физической деменции.

Несмотря на огромные достижения в исследованиях этиологии умственной отсталости, во множестве случаев она остается неизвестной. По разным данным, от 50% до 80% составляет так называемая идиопатическая олигофрения.

Ссылка на основную публикацию
Эспумизан бэби инструкция для детей
Состав Действующим веществом является симетикон. В 25 каплях (1 мл) содержится 40 мг симетикона. Перечень вспомогательных веществ: макрогола стеарат, глицерина...
Эпителиальная неоплазия сигмовидной кишки
Из практики врачей отделения эндоскопии. Удаление ворсинчатой опухоли сигмовидной кишки большого размера 67-летняя пациентка поступила в ГКБ №52 с жалобами...
Эпителиальная ткань образует железы обладает
Строение и структурные особенности Рассматривая железистый эпителий под микроскопом, можно увидеть, что образован он особыми секреторными клетками — гландулоцитами. Их...
Эспумизан и линекс одновременно
Показания Противопоказания Способ применения и дозы Побочные действия Взаимодействие, совместимость, несовместимость Аналоги Действующее вещество Фармакологическая группа Лекарственная форма Фармакологическое действие...
Adblock detector